Родителям стоит понимать, что полное излечение от данного недуга невозможно. Но регулярные комплексные реабилитационные меры способны в значительной степени улучшить качество жизни ребенка. Чем раньше они будут начаты, тем выше вероятность того, что человек сможет вести нормальную жизнь в будущем. Детский мозг развивается и изменяется очень активно, именно поэтому ранняя реабилитация является самым эффективным методом лечения.
Оптимальное оказание помощи пациенту с ДЦП подразумевает мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского, педагогического и социального профиля, фокусирующих своѐ внимание на потребностях, как самого пациента, так и членов его семьи, участвующих в ежедневной реабилитации и социальной адаптации ребѐнка с ДЦП.
ДЦП, будучи, в первую очередь дисфункциональным состоянием, требует непрерывной ежедневной реабилитации с первых дней жизни пациента, учитывающей следующие медицинские и социальные аспекты: - передвижение, поддержание позы и двигательная активность ребѐнка; - коммуникация; - сопутствующие заболевания; - повседневная активность; - уход за ребѐнком; - качество жизни пациента и членов семьи. На ранней стадии развития ДЦП (до 4 месяцев, согласно классификации К.А.Семѐновой) диагноз не всегда очевиден, однако наличие отягощѐнного перинатального анамнеза, задержка психомоторного развития ребѐнка являются показаниями к целенаправленному наблюдению ребѐнка педиатром и неврологом. Оказание помощи новорожденным, угрожаемым по развитию ДЦП, начинается в роддоме и продолжает на 2 этапе – в специализированных отделениях при детских больницах, и на 3 этапе – амбулаторно при детских поликлиниках под наблюдением педиатра, невролога и врачей-специалистов (ортопеда, офтальмолога и др.). Первичное обследование пациента с ДЦП и дальнейшем лечение могут проводиться в условиях стационара, дневного стационара и амбулаторно в детской поликлинике, что определяется степенью тяжести общего состояния пациента. Дополнительным этапом восстановительного лечения при ДЦП является направление пациентов в учреждения санаторного профиля. Продолжительность непрерывного пребывания ребѐнка с ДЦП в лечебном учреждении зависит от тяжести двигательных нарушений и сопутствующей патологии. Важным является не только проведение курсов комплексного восстановительного лечения в условиях медицинского учреждения, но и выполнение рекомендаций относительно уровня и характера физических нагрузок, использования технических средств реабилитации в домашних условиях. Ключевыми принципами оказания помощи при ДЦП является еѐ ранее начало, непрерывность и преемственность всех этапов реабилитации, мультидисциплинарный подход. Постоянно происходит увеличение числа и совершенствование существующих традиционных и альтернативных методик лечения пациентов с ДЦП, однако принципиальная цель остаѐтся прежней – своевременная компенсация функциональных нарушений, развившихся в результате повреждения головного мозга ребѐнка, и минимизация вторичных биомеханических деформаций и социальных последствий заболевания. При невозможности патогенетического воздействия на причину ДЦП задачей является оптимальная адаптация ребѐнка к существующему дефекту, основанная на принципах пластичности нервной системы. Согласно опубликованному в 2009 г. Европейскому консенсусу по лечению ДЦП с использованием ботулинотерапии, выделяют несколько основных групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП. Основные группы лечебных воздействий при спастических формах ДЦП: Метод, Принцип действия, Цель, Показания, Побочные эффекты, ограничения к применению пероральные медикаменты, снижение мышечного тонуса (в меньшей степени – спастичности) ГАМК- эргическое действие снижение мышечного тонуса, увеличение двигательной активности, уменьшение боли, облегчение ухода, профилактика ортопедических осложнений используются редко, преимущественно для кратковременного устранения симптомов у пациентов с высокой степенью ограничения функциональной активности, при противопоказаниях к другим методам лечения Седация, отрицательное воздействие на когнитивные функции, снижение эффективности при длительном приѐме. Ортопедическая хирургия операции на костных и мягкотканых структурах устранение и профилактика деформаций, контрактур и вывихов, стабилизация позы, оптимизация двигательного стереотипа, снижение боли показана при всех уровнях двигательных нарушений, чем выраженное моторный дефицит и спастичность, тем, как правило, раньше проводится лечение. Необратимость вмешательств, недостаток стандартизации процедур, частая необходимость в повторных вмешательствах. Ботулинотерапия локальное блокирования нейро-мышечной передачи, дозозависимое снижение мышечного тонуса и силы, продолжительность эффекта 3-6 и более месяцев. Снижение мышечного тонуса, коррекция динамических деформаций, оптимизация паттерна движений, уменьшение боли, облегчение занятий ЛФК, ухода и использования ортезов. Показана при всех уровнях двигательных нарушений. Эффективна только при динамических деформациях, ограничение дозы, возможные системные побочные эффекты интратекальное введение баклофена. Воздействие на пре- и постсинаптически е GABA-B рецепторы спинного мозга при интратекальном введении посредством программируемой помпы. Возможно использование доз в 100-1000 раз меньших, чем при пероральном назначении. Снижение мышечного тонуса, уменьшение боли, улучшение позиционирования сидя и лѐжа, облегчение ухода и использования ортезов, профилактика контрактур и вывихов, улучшение качества жизни. При тяжѐлых двигательных нарушениях и высокой генерализованной спастичности. Технические трудности установки и обслуживания помп, риск инфицирования, седация, возможное прогрессирование сколиоза. Ортезы, технические средства реабилитации Функциональное позиционирование конечностей, стабилизация и поддержка тела улучшение функции, максимальное использование двигательных возможностей, облегчение передвижения, профилактика вторичных деформаций. При всех уровнях двигательных нарушений, назначаются под контролем мультидисциплинарной команды. Отсутствие международных стандартов, недостаточный уровень доказанной эффективности, различная приверженность пациентов к лечению Функциональная терапия Использование физических методов реабилитации (мануального, физиотерапевтического и др. типов воздействия), акцентированных на решение конкретной задачи Снижение тонуса, подавление патологических рефлексов, профилактика вторичных деформаций, улучшение функции Сопутствующие методы при всех уровнях двигательных нарушений.Отсутствие международных стандартов, недостаточный уровень доказанной эффективности, преодоление спастичности и снижение мышечного тонуса, является одной из центральных задач большинства реабилитационных методик при ДЦП. Вместе с тем, следует понимать, что высокий мышечный тонус может играть опорную роль при перемещениях пациента с ДЦП, его снижение не всегда ведѐт к улучшению двигательной функции. К пероральным препаратам с миорелаксирующим действием, применяемым при ДЦП, относят: Толперизон (н-холинолитик, миорелаксант центрального действия) (код ATX: M03BX04) Мидокалм – таблетки по 50 и 150 мг. Назначают в дозе: от 3 до 6 лет — 5 мг/кг/сут; 7–14 лет — 2–4 мг/кг/сут (в 3 приема в сутки). Тизанидин (Код ATX: M03BX02) (уровень доказательности С) (средства, влияющие на нервно-мышечную передачу, миорелаксант центрального действия, в Российской Федерации не рекомендован к применению до 18 лет). Стимулируя пресинаптические α2-рецепторы, подавляет высвобождение возбуждающих аминокислот, которые стимулируют NMDA-рецепторы. Подавляет полисинаптическую передачу импульса на уровне промежуточных нейронов спинного мозга). - Сирдалуд (код АТХ: M03BX02) – таблетки 2 и 4 мг. Стартовая доза (10 лет) – 2 мг 1 р/д; максимальная доза – 0,05 мг/кг/д, 2 мг 3 р/д. При более выраженной спастичности рекомендуют применение препаратов баклофена (Код ATX: M03BX01) (уровень доказательности U, так как в настоящее время недостаточно данных для однозначной оценки эффективности данного препарата при ДЦП) (производное γ-аминомасляной кислоты, стимулирующее ГАМКb - рецепторы, миорелаксант центрального действия): Баклофен, Баклосан – таблетки по 10 и 25 мг. Начальная доза — 5 мг (1/2 табл. по 10 мг) 3 раза в день. В случае необходимости дозу можно увеличивать каждые 3 дня. Обычно рекомендуемые дозы детям: 1–2 лет — 10–20 мг/сут; 2–6 лет — 20–30 мг/сут; 6–10 лет — 30–60 мг/сут. Детям старше 10 лет максимальная доза составляет 1,5–2 мг/кг. Описанные в международных научных обзорах по антиспастическому лечению при ДЦП диазепам (код ATX: N05BA01) (перорально в дозе 0,25 мг 2 р/д) (уровень доказательности B), дантролен (код АТХ: M03CA01), фенол (код АТХ: D08AE) (уровень доказательности U) в России в настоящее время не рекомендованы к применению у детей с ДЦП. Единственным методом снижения локальной спастичности с уровнем доказательности А признана терапия препаратами ботулинического токсином типа А (БТА). Внутримышечное введение БТА позволяет локально, обратимо, дозо-зависимо снизить мышечный тонус на срок до 3-6 и более месяцев. В России в стандарты лечения ДЦП ботулинотерапия введена с 2004 г., для применения у детей зарегистрированы два препарата БТА: Диспорт (код АТХ: M03AX01) (Ipsen Biopharm Ltd., Великобритания) – по показанию динамическая деформация стопы, вызванная спастичностью при ДЦП, у детей старше 2 лет и Ботокс (код АТХ: M03AX01) (Allergan Pharmaceutical Ireland, Ирландия) – по показанию: фокальная спастичность, ассоциированная с динамической деформацией стопы по типу «конская стопа» вследствие спастичности у пациентов 2 лет и старше с детским церебральным параличом, находящихся на амбулаторном лечении. Расчѐт дозы БТА основан на определении 1) общей дозы на введение; 2) общей дозы в расчѐте на килограмм массы тела; 3) количества единиц препарата на мышцу; 4) количества единиц препарата на точку введения; 5) количества единиц препарата на килограмм массы тела на мышцу. Согласно российским рекомендациям, доза Ботокса составляет 4-6 Ед/кг массы тела ребѐнка; общая суммарная доза препарата на одну процедуру не должна превышать 200 Ед. При использовании препарата Диспорт общее количество препарата не должно превышать 30 Ед/кг на массу тела ребѐнка (не более 900 Ед суммарно). Максимальная доза для крупной мышцы составляет 10-15 Ед/кг массы тела, для небольшой мышцы – 2-5 Ед/кг массы тела. Препараты БТА не эквивалентны, с точки зрения дозировок, коэффициента для прямого пересчѐта различных коммерческих форм БТА не существует. При неэффективности пероральных антиспастических препаратов и инъекций БТА возможно использование нейрохирургических методов лечения спастичности: селективной дорзальной ризотомии (уровень доказательности В), хронической эпидуральной стимуляции спинного мозга (уровень доказательности U), установки интратекальной баклофеновой помпы (уровень B для краткосрочного применения, C - для долгосрочного применения, D - функциональные улучшения при долгосрочном назначении). Снижение спастичности, само по себе, обладает минимальным влиянием на приобретение ребѐнком с ДЦП новых функциональных возможностей, а для верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА выявлен только как дополнения к физической реабилитации у детей со спастическими формами ДЦП. При сравнении с плацебо или отсутствием лечения одни инъекции БТА не показали достаточной эффективности» (The Cochrane Library 2010, Issue 1). В связи с этим обязательным элементом лечения пациентов с ДЦП является функциональная терапия. Методы физической реабилитации традиционно представлены массажем, лечебной гимнастикой, аппаратной кинезиотерапией, в ряде центров – роботизированной механотерапией с использованием специализированных тренажѐров, в том числе, основанных на принципе биологической обратной связи (Локомат - роботизированное ортопедическое устройство для восстановления навыков ходьбы, Армео - комплекс для функциональной терапии верхних конечностей и др.). Лечебная гимнастика при ДЦП, особенно для детей первых лет жизни, эффективно дополняется приѐмами, основанными на торможении патологических рефлексов и активации физиологических движений (методики Войта, Бобат и др.). Отечественной разработкой, нашедшей широкое применение в комплексной реабилитации пациентов с ДЦП, является использование метода динамической проприоцептивной коррекции, осуществляемой при помощи специализированных костюмов (Адели, Гравистат, Атлант) – систем, состоящих из опорных эластичных регулируемых элементов, с помощью которых создаѐтся целенаправленная коррекция позы и дозированная нагрузка на опорно-двигательный аппарат пациентов с целью нормализации проприоцептивной афферентации. Традиционно в России при реабилитации пациентов с ДЦП широко используются физиотерапевтические методы, в том числе основанные на природных факторах воздействия: аппликации грязей, парафина, озокерита с антиспастической целью, электрофизиологические методы – электростимуляция, электрофорез с лекарственными веществами, водные процедуры и др. Таким образом, снижение спастичности при ДЦП является лишь первым шагом к повышению функциональной активности пациентов, требующим дальнейших целенаправленных функциональных методов реабилитации. Функциональная терапия также является приоритетным методом реабилитации для форм ДЦП, не сопровождающихся изменением мышечного тонуса по спастическому типу. Помимо антиспастических препаратов, сопутствующими лекарственными средствами, используемыми при ДЦП, могут быть антиэпилептические препараты, м- и н-холинолитики, дофаминомиметики, применяемые по поводу дистонии и гиперкинезов. Широкое распространение в России при лечении ДЦП находят ноотропы, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции, препараты с метаболическими эффектом, витамины и витаминоподобные средства. Применение этих лекарственных средств направлено на коррекцию сопутствующей патологии при ДЦП. Основной проблемой использования данных препаратов является отсутствие исследований их эффективности при ДЦП. К альтернативным методам лечения и реабилитации пациентов с ДЦП относят акупунктуру и иглорефлексотерапию, мануальную терапию и остеопатию, иппотерапию и дельфинотерапию, йогу, методы китайской традиционной медицины, однако согласно критериям доказательной медицины эффективность и безопасность данных методик в настоящее время не оценивалась. Данные клинические рекомендации представляют, в первую очередь, консервативные подходы к лечению и реабилитации ДЦП. Ортопедические и нейрохирургические методы, играя ничуть не меньшую роль в восстановлении и сохранении функциональных способностей пациентов с ДЦП, требуют подробного рассмотрения в отдельных рекомендациях в силу своей специфичности и разнообразия.
